先天免疫系统缺陷,先天性缺陷病有哪些

免疫系统缺陷会导致什么病的发生?

免疫功能低下的生物易被病毒、致病细菌侵染，比免疫功能正常者更易得病或在相同的环境中病情更易加重。具体表现如下： 1、经常感到疲劳 2、经常感冒 3、伤口容易感染 4、肠胃自身保护功能下降 5、易受到传染病的袭击 编辑本段免疫力的源泉 人体免疫力来于自身的免疫系统，免疫系统由免疫器官、免疫细胞及免疫因子组成。免疫细胞、免疫因子分布全身，川流不息，形成一个相互制约的网络，主宰人体的免疫功能——抵抗细菌、病毒入侵，清除体内损伤变性及衰老的细胞，清除体内代谢废物，维持机体内环境的稳定 编辑本段免疫功能低下原因 1. 患有先天性免疫缺陷症，如 先天性胸腺缺失。 2. 营养不良，蛋白质摄入种类或数目不够，无法产生足够的免疫细胞。 3. 患免疫缺陷病，如艾滋病。T细胞被破坏，晚期 细胞免疫全部丧失，体液免疫部分丧失。 4. 与大多数人相比，由于未足量足次数注射或未在规定期限内重复注射相关疫苗等原因 而缺少对相关病毒有效的抗体及记忆细胞。 编辑本段免疫功能低下可能引发哪些疾病 初期表现为时常感冒，发烧，发炎等症状，若久而久之（这个时间很长，具体因人而异），就会产生各种疾病。 编辑本段提升免疫功能需注意的问题 1、在锻炼时一定要注意适度、持续和循序渐进，避免锻炼间隔太长或强度太大，记住不要在过度疲劳、休息不足时强迫锻炼，这样会没有效果或免疫力不升反降。 2、不要把免疫球旦白之类的免疫增强剂作为护身的法宝，许多人去注射免疫求蛋白、胸腺肽，胸腺肽是细胞因子方法，起免疫提高的作用，健康的人打了没有大的作用，只有在生病的情况下才可以起到促进身体康复的作用。因此，健康的人是没有必要经常去打这些免疫提高剂。 3、免疫力是与多方面的因素有联系的，包括人的情绪，人只有在一种健康平衡的状态下免疫力才是最好的，而胡乱进补以及不健康的心理状态都会破坏各生理系统功能的长期稳定，即失衡状态，这时即使吃得人体免疫系统的病症有许多，较为普遍的是针对性红斑狼疮病，干燥综合征，类风湿，强制性脊柱炎等，这和平常的生活方式有挺大关联，生活起居中，我们要多服用某些高营养成分，高蛋白的食物来补充维生素提升本身免疫能力，最好不要服用某些辛辣食物刺激性的食材。

如果孩子免疫力有缺陷,会对孩子造成哪些影响?

第一会影响孩子的发育，免疫力下降孩子成长速度缓慢。第二会变得内向，生病不能外出，天天闷在家里。第三会变得焦虑，经常生病的人脾气都不会很好。孩子免疫力缺陷的表现

通常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。那么，对于原发性免疫缺陷病来说，临床表现主要是表现为反复的、慢性的呼吸道或者消化道，或者皮肤的感染，而且容易出现自身免疫性疾病，肿瘤发病率相对也比较高。

除此之外，可能部分孩子还有一些特殊的面容和特殊的疾病，比如先天性心脏病、湿疹等，发病率都相对比较高。对于继发性免疫缺陷病的孩子来说，最常见的也是表现为反复的呼吸道感染，包括上呼吸道感染、支气管炎、肺炎，也有胃肠道感染，通常感染会引起反复的感染，导致营养不良，然而就导致免疫功能的进一步下降，然后再感染，再加重营养不良，这样的恶性循环之中。

孩子免疫力缺陷的影响

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的影响，感染可表现为反复的、持续的、急性的、慢性的。

感染的性质主要取决于免疫缺陷类型，感染部位以呼吸道最常见，孩子越小，感染频率越高，病情也越重。先天性免疫缺陷有高度伴发自身免疫疾病的倾向，以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血多见，并伴随出现相应的症状。

孩子免疫力缺陷的治疗方法

先天免疫缺陷性疾病有不同类型。随着医疗技术和医疗手段的进展，越来越多的先天性疾病即原发性免疫缺陷病已经能够完全控制住病情，甚至能达到临床治愈。免疫缺陷性疾病能够通过干细胞移植等治疗手段达到完全治愈。所以对于原发免疫缺陷病的孩子们，一定要做到早发现、早治疗。

现在随着医疗技术不断进步，对小孩免疫性缺陷病的发病机理有了更多的了解，而且治疗的手段也逐步多了起来。小孩免疫缺陷比较常见的体液免疫或者细胞免疫缺陷，体液免疫缺陷当中RAG的免疫球蛋白的缺陷，诊断明确以后可以替代性的补充免疫球蛋白，使得免疫球蛋白基本上在随访过程当中维持在正常的水平，就能够防止感染的发生。

同时一旦小孩有感染的情况下，也可以给予抗感染治疗积极的干预，在专科门诊进行定期随访，通常小孩免疫缺陷的生存状态就极大的提高了，小孩完全能够像正常人一样健康的生活。

①如果孩子的免疫力有缺陷，会导致容易生病。②身体的免疫系统差，而且生病长时间打针吃药都对身体不好。③长期下去影响身体的正常发育，影响身高和体重的正常增长，严重的还会有智力问题。宝宝免疫力低下会经常生病的。多喝水，每天需要8～10小时的睡眠，多参与室外活动，换换空气，晒晒太阳，多吃富含蛋白质、维生素、铁和锌的食物，比如动物性食品、蔬菜水果、海产品、坚果类的食品等，让孩子保持愉快的心情。免疫力缺陷的孩子会容易体质变差，不长身高而且容易生病，会有一些免疫系统的疾病以及呼吸系统的疾病，会有身体的虚弱，营养不良，疲乏无力，食欲下降，精神萎靡，睡眠障碍。会容易导致身体和智力的发育不良。当天气变化或饮食不注意时，抵抗力差的孩子会生病，这对宝宝的成长有影响。抵抗力低主要是长期营养不良和身体素质差所致。宝宝抵抗力差的原因：先天免疫力低下。胃肠吸收不良导致营养不良。存在部分或厌食的问题。低抵抗力儿童饮食应多样化，荤素搭配。养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间。

宝宝的免疫力低,你觉得可能有哪些原因导致的?

很有可能是先天性的免疫缺陷，有可能是营养不良，消化道感染，还有可能是喂养过量，衣物过少了。孩子的免疫力本来就不如成年人，但是会随着年龄增长而增强。保护并改善孩子的免疫力，除了日常饮食均衡全面，吃饭定时定量，为身体提供充足的营养以外，还需要多带宝宝进行合适的户外运动，并保证充足的睡眠，早睡早起。如果宝宝有过敏性疾病，比如过敏性鼻炎，需要及时带宝宝诊治，增强自身对病毒的屏障能力。应该是孩子的营养不良，也可能是孩子缺锌。可能是遗传因素导致的，也可能是孩子发育不良，也可能是孩子的肠胃功能失调。一是孕期孕妈妈本身免疫力低下导致；二是很多宝宝缺少微量元素或维生素，可以适当给孩子补充锌、钙、铁等；三是宝宝感染疾病，经常生病，恶性循环也会导致宝宝免疫力低下。

先天性免疫缺陷症包括哪些疾病?

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。 2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

免疫缺陷病简介

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 免疫系统的个体发育
• 4 免疫缺陷病的发病机制
• 4.1 免疫缺陷的发生阶段及环节
• 4.2 免疫缺陷的发生原因
• 5 免疫缺陷病分类
• 5.1 原发性免疫缺陷病
• 5.1.1 原发性B细胞缺陷病
• 5.1.2 原发性T细胞缺陷病
• 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病
• 5.1.4 原发性补体缺陷病
• 5.2 继发性免疫缺陷病
• 6 免疫缺陷病的临床表现
• 附：
  • 1 治疗免疫缺陷病的中成药
  • 2 免疫缺陷病相关药物

1 拼音

miǎn yì quē xiàn bìng

2 英文参考

immunodeficiency disease， ID

免疫缺陷病（immunodeficiency　diseases）

由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。

3 免疫系统的个体发育

人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发生于咽囊，胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中直接成熟。

人类的免疫球蛋白最早出现在胚胎第10～20周，最先出现的是IgM，IgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人水平的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包括从母体传输过来的一大部分。测定儿童免疫球蛋白水平是评价其免疫功能的一种重要方法。0～15岁儿童血清免疫球蛋白平均水平见表271。表中数字为占成人Ig水平的百分比。

表271 各年龄组儿童的血清Ig相对水平

年龄组 IgG IgM IgA 新生儿（脐带血） 82 10 1.2 2～7天 81 11 0.9 8～13天 79 46 2.4 31～60天 52 35 5.2 3～4月 38 54 6.9 5～6月 38 60 8.8 7～12月 56 82 16 1～2岁（13～24月） 61 86 25 3～4岁（25～36月） 60 91 29 4～5岁 69 82 40 6～8岁 87 106 79 9～11岁 90 96 78 12～15岁 92 113 95 成年人 100 100 100

细胞反应最早出现在胚胎第12～15周，但至出生时也远不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。

4 免疫缺陷病的发病机制

4.1 免疫缺陷的发生阶段及环节

免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图271）。

1．干细胞发育障碍（图271A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。

2．淋巴细胞系发育障碍（图271B）形成联合免疫缺陷病。

3．粒细胞发育障碍（图271C）可发生慢性肉芽肿。

4．第三、四咽囊形成障碍（图271D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGee综合征等。

5．胸腺形成不良（图271E）可导致Nezelof综合征。

6．间叶细胞系发育障碍（图271F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等。

7．胸腺功能障碍（图271G）T细胞异常，可导致共济失调性毛细血管扩张症等。

8．类囊组织的障碍（图271H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。

以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。

图271 免疫系统各阶段发育障碍示意图

（A～K为发育障碍的部位）

9．致敏T细胞功能不全（图271I）可发生慢性皮肤粘膜真菌感染症等。

10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图271J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。

11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图271K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如WiskottAldrich综合征等。

以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为联合免疫缺陷（20％）（图272）。

4.2 免疫缺陷的发生原因

1．遗传基因异常一是X连锁隐性遗传，病态基因位于X染色体上，在女性可以不表现疾病，但在男性则别无选择；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差异，例如Swiss型联合免疫缺陷病等。

图272 各型免疫缺陷的发生率

2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致，也可由宫内感染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）导致胚胎发育受损，免疫系统发育异常。

3．免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。

4．免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控是一个极为复杂的网络机制，在这个调节网中，无论是辅助不足或抑制过盛，皆可导致免疫缺陷。许多继发性免疫缺陷则常因感染、药物和放射线等因素而发生。

5 免疫缺陷病分类

免疫缺陷病有二种类型：

①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。

②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

5.1 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

5.1.1 原发性B细胞缺陷病

本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原 *** 后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表272。

表272 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型） 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男,女 ? 同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高 4.选择性IgA缺乏症 任何时期 男,女 常染色体

隐性遗传

发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低 5.选择性IgM缺乏症 婴儿期 男,女 家族性 全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 6.选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男,女 家族性 IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人 男,女 可有家族性 化浓菌感染,常3种Ig降低 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男,女 常染色体

隐性遗传

巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效 9.Ig含量正常性抗体缺陷症 婴幼儿期 男,女 可有家族性 细菌感染,Ig正常,但对抗原 *** 缺乏抗体应答 5.1.2 原发性T细胞缺陷病

由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表273。

表273 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.先天性胸腺发育不全（DiGee型） 新生儿 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应（）,T细胞少,血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 任时期何 男,女 － 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍

（三）原发性联合免疫缺陷病

原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表274。

表274 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.重症联合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色体

隐性遗传

对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性联隐性 与上相似,但稍轻 ③腺苷脱氨酶缺乏 婴幼儿 男,女 常染色体

隐性遗传

易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 新生儿 男,女 个别家族性 易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他联合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Nezelof综合征 婴幼儿 　 常染色体

隐性遗传

反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁 男,女 常染色体

隐性遗传

胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常 ③WiskottAldrich综合征 <1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

四肢短小,毛发缺少,颈短粗,T细胞功能降低,血Ig均降低 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病

这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表275。

表275 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征

病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制 遗传方式 其他特征 1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过（超）氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑 2.髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体

隐性遗传

　 3.G6PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性（?） 　 4.Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体

隐性遗传

胰腺功能↓骨髓发育↓ 5.懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓ ? ? 　 5.1.4 原发性补体缺陷病

在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。

上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表276），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。

表276 各种免疫缺陷病的感染及特点

免疫缺陷病 感染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病（B细胞系） 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷（T细胞系） 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 联合免疫缺陷（T,B细胞系） 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染

5.2 继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似，多可找到明显的致病因素。

近年来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一类逆转录病毒，T细胞表面的CD4分子是其天然受体，因此主要侵犯辅助性T细胞；其他如B细胞和单核－巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力，表现为获得性免疫缺陷。

HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母－婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状，持续3～14天，并伴有抗HIV抗体出现，之后进入潜伏期。艾滋病的潜伏期可长达2～10年甚至更长。患病初期为流感样症状，有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大和进行性脑病；多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤，最常见的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。

6 免疫缺陷病的临床表现

免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。

免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：

（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。

（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。

（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。

治疗免疫缺陷病的中成药

• 清气化痰丸

  竭的细胞免疫功能异常，黄芩苷及黄芩苷元能抑制免疫缺陷病毒（HIV1）及免疫缺陷病毒逆转录酶（HI...

• 肥儿丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 健脾丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 保和丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 桂附地黄丸

  功能和（或）肾小球系膜清除功能降低及补体成分功能缺陷等原因使免疫复合物沉积于肾小球而患病；血循环中的...

• 更多治疗免疫缺陷病的中成药

免疫缺陷病相关药物

• 伊曲康唑胶囊

  g口腔念珠菌病100mg，一日一次15日一些免疫缺陷病人如白血病、爱滋病或器官移植病人，伊曲康唑的口...

• 注射用哌拉西林钠

  林与氨基糖苷类联合应用亦可用于有粒细胞减少症免疫缺陷病人的感染。【用法用量】本品可供静脉滴注和静脉...

• 酮康唑片

  ，或遵医嘱。体重30公斤以上的儿童，同成人。免疫缺陷病人的预防性治疗：成人：每日2片（400mg）...

• 转移因子注射液

  （主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮...

• 注射用转移因子

艾滋病和先天性免疫缺陷

先天性的就是说自打娘胎里生出来，免疫系统就有缺陷。续发性的则是开始并没有病，但是后来由于某种因素所导致的疾病。
免疫缺陷是有轻重之分的，艾滋病发作期可以说是机体的免疫系统崩溃了。这是比较严重的，所以没有了免疫大军的保护，艾滋病患者会在两年内死亡。对于先天性的轻度免疫缺陷者来说，也不是说一定要放到无菌室内的。当然对于严重的人来说，他们会同艾滋病患者一样，不管放到什么样的无菌环境中，也是不起任何作用的。因为人体内本身就包含有许多病原体。再说了，免疫系统还可以有防癌的免疫监视机制，如果没有了这种监视，那么就算不被细菌感染，患者也会得癌症残废的。

什么是先天性免疫缺陷,宝宝免疫缺陷的表现

细胞免疫缺陷病： 1.胸腺发育不全（DiGeorge综合征） 因胚胎时期第3、4对咽囊发育障碍导致胸腺（常伴甲状旁腺）发育不全或不发育。与此同期形成的其他结构也常被累及，如大血管（右主动脉弓）异常、食道闭锁、悬雍垂裂、先天性心脏病（房、室间隔缺损）、人中短、眼距宽、下颌骨发育不良、耳位低等，常常由于在新生儿期发生不易纠正的低钙抽搐而怀疑本症。男女都可发生，大多为非遗传性的。在DiGeorge综合征病例中，胸腺完全不发育者又较同程度发育不全者少见。有的患者还残存一些细胞免疫的功能，发生感染者也较少，通常称为部分DiGeorge综合征，个别病例尚有自愈可能。胸腺严重发育不良的患儿可出现类似重症联合免疫缺陷病的表现，对低毒力或机遇型病原体也易感染，接受未经辐射的全血后容易发生移植物抗宿主反应。 血清Ig水平往往不低，T细胞减少，对植物血凝素和刀豆素A的增殖反应缺如或降低。 2.伴核苷磷酸化酶（NP）缺乏的免疫缺陷 NP是嘌呤分解代谢途径中的一种酶，广泛存在于人体细胞中，以红细胞中浓度最高。缺乏NP主要引进细胞免疫功能缺陷，为常染色体隐性遗传。（已知不少Nezelof综合症患者缺乏NP，这类患者T细胞明显减少且功能缺陷，血清Ig不低，但多数有不同程度的抗体生成功能缺陷）。本病起病较DiGeorge综合征晚，有些NP缺乏患者在婴儿早期接种活疫苗或输注未经辐射的全血后无异常反应，到了婴儿晚期才会出现活疫苗接种后的全身性、致死性合并症；发生输血后的移植物抗宿主反应等细胞免疫严重缺陷的表现。患者常有反复或慢性腹泻，易患重症水痘。血和尿中的尿酸含量明显减少，迟发型皮肤试验阴性，T细胞增殖反应很差或缺如，血清Ig水平不低。 细胞免疫缺陷病的治疗： 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。

先天性免疫器官缺陷是什么症状?发病率高吗?与家族遗传有关吗?si wa...

免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。

艾滋病和先天性免疫缺陷

先天性的就是说自打娘胎里生出来，免疫系统就有缺陷。续发性的则是开始并没有病，但是后来由于某种因素所导致的疾病。
免疫缺陷是有轻重之分的，艾滋病发作期可以说是机体的免疫系统崩溃了。这是比较严重的，所以没有了免疫大军的保护，艾滋病患者会在两年内死亡。对于先天性的轻度免疫缺陷者来说，也不是说一定要放到无菌室内的。当然对于严重的人来说，他们会同艾滋病患者一样，不管放到什么样的无菌环境中，也是不起任何作用的。因为人体内本身就包含有许多病原体。再说了，免疫系统还可以有防癌的免疫监视机制，如果没有了这种监视，那么就算不被细菌感染，患者也会得癌症残废的。